Dziedziczne pęcherzowe oddzielenie się naskórka

Dziedziczne pęcherzowe oddzielenie się naskórka to choroba o nieznanej etiologii. Charakteryzuje się wrodzoną podatnością nabłonka i naskórka na uszkodzenia mechaniczne powodujące powstawanie pęcherzy.

Choroba występuje u dzieci zaraz po urodzeniu lub w pierwszych latach życia. W okresie pokwitania ulega poprawie lub całkowicie się cofa.

Pęcherze występują w miejscach narażonych na uraz mechaniczny, tarcie i ucisk. Ich najczęstszą lokalizacją są łokcie, dłonie, stopy, kolana oraz umiejscowienie w obrębie pasa i szyi. Dodatni może być objaw Nikolskiego.

Dziedziczne pęcherzowe oddzielenie się naskórka dzieli się na zwykłe i zniekształcające. Pierwsza postać ma przebieg lżejszy i charakteryzuje się prawidłowym rozwojem dziecka. Postać druga pozostawia blizny zanikowe i zmiany zanikowe lub przerosty w obrębie przydatków skóry. Często zniekształcenia dotykają płytki paznokciowe. Mogą występować zmiany troficzne włosów i zaburzenia psychiczne oraz endokrynologiczne. W jamie ustnej zmiany pojawiają się w obrębie warg, policzków, języka, podniebienia miękkiego oraz dziąseł. Pęcherze tracąc swoją pokrywę pozostawiają nadżerki pokrywające się białym nalotem.

Monika