Dziedziczne choroby nerek z defektami strukturalnymi

Dziedziczne choroby nerek z defektami strukturalnymi to grupa chorób, która obejmuje wszystkie postaci aplazji, hipoplazji i dysplazji miąższu nerek.

Hipoplazja to zmniejszenie masy prawidłowo wykształconego miąższu nerki. Szczególną jej postacią jest oligomeganefronia, która cechuje się zmniejszeniem liczby czynnych nefronów z wyrażonym przerostem wszystkich ich części składowych. Choroba nie jest dziedziczna i w pierwszych latach życia powoduje upośledzenie czynności nerek.

Dysplazja miąższu to dezorganizacja. Często stwierdza się przetrwanie niedojrzałych struktur płodowych. Dysplazji towarzyszy hipoplazja oraz inne wady układu moczowego. Dysplazja jest jedno- lub dwustronna bądź obejmuje tylko cześć miąższu.

Monika