Choroba Wilsona - Zwyrodnienie soczewkowo - wątrobowe

Choroba Wilsona (zwyrodnienie soczewkowo - wątrobowe) jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie i polega na zaburzeniu metabolizmu miedzi w organizmie. Choroba spowodowana jest mutacją autosomalną recesywną. Na świecie na chorobę Wilsona choruje średnio jedna osoba na 30000. Najczęściej występuje ona w Chinach i w Japonii (jedna osoba na 10000).

Miedź zwykle jest wydzielana z żółcią, jednak w przypadku choroby może gromadzić się w wątrobie i mózgu, co powoduje ich uszkodzenie. Miedź może się również gromadzić w rogówkach oczu oraz w nerkach. Przyczyną choroby Wilsona jest brak białka niezbędnego w gospodarce miedzią.

Marta P