Choroba Strurge-Webera

Choroba Strurge-Webera to naczyniakowatość skórno-oczno-mózgowa. Jest oba niesymetrycznym układowym naczyniakiem krwionośnym.

W obrazie klinicznym rozróżnia się kilka objawów. Pierwszym jest znamię naczyniowe płaskie twarzy, którego zasięg pokrywa się z obszarem unerwienia skóry przez jedną, dwie lub trzy z gałęzie nerwu trójdzielnego, a czasem bardziej rozlegle.

Naczyniaki i zwapnienia kory mózgu są umiejscowione zazwyczaj w płacie potylicznym. Związane z nimi zaburzenia nerwowe przebiegają w postaci padaczki i upośledzenia rozwoju psychicznego. Dodatkowo chory ma jaskrę z objawem wolnego oka lub naczyniak naczyniówki. Są one umiejscowione po tej samej stronie co zmiany skórne i w korze mózgu.

Naczyniaki śródgałkowe z jaskrą i naczyniaki śródczaszkowe wapniejąc występują bez zmian naczyniowych w jamie ustnej. Naczyniaki, które są umiejscowione na wargach i języku, mogą ulegać częściowemu przerostowi lub olbrzymieniu. Skłonność do powiększania się wykazują pojedyncze zęby i wyrostki zębodołowe po stronie zajętej przez naczyniaki jamy ustnej.

Monika