Choroba Rendu-Oslera-Webera

Choroba Rendu-Oslera-Webera to wrodzona naczyniakowatość krwotoczna. Charakteryzuje się rodzinnym występowaniem rozszerzeń naczyniowych w skórze i błonach śluzowych. Obserwuje się tendencję do krwawień z tych teleangiektazji. Zmiany mają wygląd żywoczerwony lub fioletowy i obejmują rozszerzenie naczyń włosowatych i małych żył.

Z powodu powierzchownego umiejscowienia krwawienia występują spontanicznie lub na skutek niewielkiego urazu. Początek choroby ujawnia się krwawieniem z nosa już w dzieciństwie, a teleangiektazje rozszerzają się wraz z wiekiem.

Nawracające i ciężkie krwawienia z nosa, przy prawidłowych wynikach układu hemostazy wymagają badania laryngologicznego. Zazwyczaj zmiany są zlokalizowane na błonach śluzowych nosa, języku, wargach, pod paznokciami i w przewodzie żołądkowo-jelitowym. Krwioplucie i krwotoki płucne wywołują zmiany zlokalizowane w płucach. Niedobór żelaza jest przyczyną niedokrwistości.

Leczenie choroby Rendu-Oslera-Webera jest objawowe.

Monika