Całkowicie nieprawidłowy spływ zatok płucnych

Całkowicie nieprawidłowy spływ zatok płucnych (TAVR) to wada, która polega na nieprawidłowym spływie żył płucnych do prawego przedsionka lub jego dopływów z częściowym powrotem krwi utlenionej do lewego przedsionka przez otwór międzyprzedsionkowy.

Głównym objawem klinicznym jest niewydolność krążenia u małego dziecka z sinicą, dużym sercem i zastojem żylnym. Znane są trzy typy tej wady: ze spływem przez żyłę zbiorczą do żyły głównej górnej, do prawego przedsionka i do żył przeponowych. W typie pierwszym sylwetka serca w badaniu rtg ma kształt bałwana śnieżnego lub ósemki. Nad rękojeścią słychać prawie ciągły i słaby szmer przepływu żylnego.

Objawem rozstrzygającym jest głównie wstrzyknięcie środka cieniującego do tętnicy płucnej i prześledzenie wielu szczegółów, które dotyczą spływu krwi z płuc do obu przedsionków.

Korekcja wady jest bardzo trudna, a rokowanie wątpliwe. Przebieg kliniczny jest dość dramatyczny z powodu niewydolności krążenia i zastoju żylnego w płucach.

Monika